La Mitochondrie

Ces structures très spécialisées sont situées à l’intérieur des cellules. Elles sont dotées d’un rôle essentiel dans la production d’énergie issue de la respiration puisqu’elles produisent 90 % de l’énergie de la cellule. En dehors des mitochondries, l’ensemble du matériel génétique des cellules est présent dans le noyau cellulaire.

L’ADN des mitochondries est un système de codage qui sert à définir des gènes sortes de « partition » permettant à la cellule de produire des protéines. Les protéines sont indispensables au fonctionnement des cellules car elles jouent un rôle dans toutes des fonctions : respiration, production d’énergie, division, multiplication…

On estime que l’ADN des mitochondries code pour 37 gènes et permet donc la fabrication de 37 protéines, alors que l’ADN des noyaux permet de produire 20 000 protéines.

La plupart des maladies mitochondriales sont liées à une anomalie de l’ADN de cette entité, mais certaines rares mutations de l’ADN du noyau peuvent aussi se révéler de cette façon.

Les maladies mitochondriales affectent 2,5 personnes sur 10 000.

Elles peuvent toucher tous les organes puisque les mitochondries sont présentes dans tous les tissus. Ces affections peuvent se révéler à n’importe quel âge de la vie.

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